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俗稱(chēng)蠶豆病,是由于基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞膜上G6PD活性缺乏,在某些誘因(如進(jìn)食蠶豆)下容易發(fā)生急性溶血性貧血和高膽紅素血癥,新生兒期可導(dǎo)致核黃疸而遺留智力低下。該病為X連鎖不完全顯性伴性遺傳。廣州地區(qū)125萬(wàn)新生兒G6PD缺乏篩查結(jié)果顯示男性G6PD缺乏癥檢出率為5.28%,我國(guó)華南及西南各省為高發(fā)區(qū)。篩查陽(yáng)性者須進(jìn)一步檢測(cè)明確診斷。
由于此病屬于不完全顯性伴性遺傳病,目前尚無(wú)法治療,只能預(yù)防。為了使您的嬰兒健康成長(zhǎng),請(qǐng)注意以下事項(xiàng):
1嚴(yán)重感染性疾病可誘發(fā)溶血性黃疸,有病盡早看醫(yī)生。
2到醫(yī)院診病時(shí),要告訴醫(yī)生患有哪些病并提示慎重用藥。避免使用誘發(fā)溶血的藥物:A、西藥:①抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧母星、氯喹;②磺胺類(lèi)藥:磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶,復(fù)方新諾明;③止痛藥:非那西丁、阿司匹林;④砜類(lèi)藥:氨苯砜、普洛明;⑤抗菌藥:硝基呋喃類(lèi)、氯霉素、對(duì)氨基水楊酸;⑥殺蟲(chóng)藥:β萘芬、銻波芬、硝基噠唑;⑦其它:丙磺舒、二巰基丙醇(BLA)及大劑量的維生素K。B、中藥:薄荷、樟腦、苯酚、川連、臘梅花、金銀花、熊膽、七厘散、珍珠末、牛黃解毒丸及民間雜亂中草藥等。
3忌食用蠶豆或蠶豆制品等。
4放置衣服時(shí)避免使用樟木箱、樟腦丸、衛(wèi)生丸等。
5 如患有此癥的嬰兒是以母乳為主食,則母親方面也應(yīng)注意需經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)才服用任何中藥或西藥。
6 凡感染后或服用某些食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi),出現(xiàn)發(fā)熱腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色(茶色)或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應(yīng),應(yīng)立即到醫(yī)院就診。