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吡非尼酮是目前中國唯一治療特發(fā)性肺纖維化的藥物。研究證實(shí)吡非尼酮能延緩肺功能的下降并改善無進(jìn)展生存期。盡管吡非尼酮一般耐受性良好，仍有少數(shù)患者因?yàn)槲改c道和皮膚相關(guān)不良事件中止服藥。鑒于IPF患者治療依從性的重要性，歐洲呼吸科、消化科和皮膚科臨床專家在瑞士巴塞爾探討了吡非尼酮相關(guān)胃腸道和皮膚相關(guān)不良事件的預(yù)防和管理。并就現(xiàn)有的指南、當(dāng)前的研究證據(jù)、國際專家組的一致意見進(jìn)行了總結(jié)。文獻(xiàn)全文已在2014年發(fā)表在《Adv Ther》雜志上。
1. 吡非尼酮?jiǎng)┝空{(diào)整
在用餐過程中服用吡非尼酮應(yīng)個(gè)體化：根據(jù)文化飲食習(xí)慣進(jìn)行調(diào)整。
如果早上出現(xiàn)惡心，早上的劑量推遲或減量。
服用足量藥物時(shí)，需要和三頓正餐同時(shí)服用，劑量較小時(shí)，可以和較少食物同時(shí)服用。
治療初期，吡非尼酮?jiǎng)┝空{(diào)整時(shí)間可以延長(zhǎng)到4周以上達(dá)到推薦劑量。
當(dāng)藥物減量不能解決癥狀時(shí)考慮暫時(shí)停藥。
癥狀消失或耐受后，吡非尼酮可以重新給藥，并緩慢增加劑量至推薦劑量。
所有治療相關(guān)決定都要根據(jù)生活質(zhì)量和療效獲益由患者最終決定。
2. 胃腸道不良事件補(bǔ)充建議
考慮給予胃腸動(dòng)力藥如多潘立酮、莫沙必利、胃復(fù)安，維生素B6以減輕患者胃腸道不良事件。
3.皮膚不良事件預(yù)防管理補(bǔ)充建議
預(yù)防光過敏反應(yīng)，改變行為避免暴露在陽光下：
盡可能避免暴露在陽光下，特別是中午、午后和高紫外線季節(jié)。記住陽光紫外線可以穿透云層，衣服和車窗。
服用吡非尼酮后數(shù)小時(shí)應(yīng)避免陽光直射，直到藥物的血漿濃度降低。
穿戴恰當(dāng)衣服保護(hù)皮膚：推薦駕駛或戶外活動(dòng)時(shí)戴寬邊帽子、太陽鏡，穿長(zhǎng)袖襯衫、長(zhǎng)褲、手套。
使用防曬霜保護(hù)皮膚：一定要使用廣譜SPF 50防曬霜同時(shí)防護(hù)UVA和UVB。
避免服用其他已知會(huì)導(dǎo)致光過敏的藥物。
4.皮疹的管理
出現(xiàn)皮疹時(shí)，吡非尼酮需要減量使用。如果皮疹持續(xù)7天還未消退，吡非尼酮需要短暫停藥15天，等癥狀消失再從低劑量起重新給藥吡非尼酮并緩慢加量。
對(duì)于嚴(yán)重的光過敏反應(yīng)，吡非尼酮需要停藥并給與潑尼松25 mg/天，連續(xù)7-10天，癥狀消失后，可以繼續(xù)重新給藥吡非尼酮，并緩慢加量。
如果是由于藥物過敏導(dǎo)致變態(tài)反應(yīng)，吡非尼酮需要永久性停藥。
5.患者教育
患者（和配偶）的教育應(yīng)該通過現(xiàn)有資料（例如說明書）從多種途徑（醫(yī)生、護(hù)士、藥劑師）進(jìn)行。
醫(yī)生在患者教育中扮演主要角色，考慮患者既往病史、潛在的戶外工作/興趣/運(yùn)動(dòng)、可能導(dǎo)致光過敏的伴隨用藥等，給予患者最好的預(yù)防建議。