1744-22-5/利魯唑-治療ALS藥物

肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）是一種進(jìn)行性加重的以肌肉無力和萎縮為主要表現(xiàn)的神經(jīng)變性疾病。由于疾病的特殊性，診斷難度較大，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確而導(dǎo)致無法治愈，如何更有效地早期干預(yù)、延緩疾病進(jìn)展一直是臨床及科研人員關(guān)注的問題。

肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍人癥”，是一種進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，為世界五大絕癥之一。中國ALS患者約有10-20萬名左右。作為一種漸進(jìn)且致命的疾病，ALS因運(yùn)動神經(jīng)元退化，病情發(fā)展迅速，患者的平均生存期只有3-5年。早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無力，隨病情發(fā)展患者四肢肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失運(yùn)動能力。晚期患者不僅全身癱瘓，因吞咽困難、營養(yǎng)失調(diào)，且無法自主呼吸，生活極其痛苦。很多家庭因此陷入困境。

ALS疾病，全國每年新增ALS患者1.8萬人。面對這個目前還沒有找到真正有效治療方法的罕見病，還需要患者、患者家屬和各方的共同努力。利魯唑片適用于延長肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)患者的生命或延長其發(fā)展至需要機(jī)械通氣支持的時間，是目前經(jīng)臨床試驗驗證的可有效延長ALS患者生存期的藥物。存活的定義為不需插管進(jìn)行機(jī)械通氣也未接受氣管切開的存活患者，一旦發(fā)展到氣管切開的程度，利魯唑片則不再適用。

利魯唑是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑，是目前國際承認(rèn)、且通過美國食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物。利魯唑是藥物名稱，大眾人群知道更多的是藥物商品名，所以ALS患者及家屬往往聽到的名字是力太如、萬全力太等，這些都是利魯唑，只是生產(chǎn)廠家及價位有區(qū)別。下面就一一列出以下藥物。

那么，你了解利魯唑片嗎？在國內(nèi)上市的利魯唑片一共有三家，利魯唑片的化學(xué)名是2-氨基-6-三氟甲氧基苯并噻唑，白色薄膜衣片，除去薄膜衣后顯類白色片。唯一的適應(yīng)癥是肌萎縮側(cè)索硬化癥，沒有證據(jù)表明利魯唑?qū)\(yùn)動功能、肺功能、肌束震顫、肌力和運(yùn)動癥狀具有治療作用。并在晚期ALS患者中利魯唑未顯示出療效。僅在ALS中研究了利魯唑的安全性和有效性。因此，利魯唑不得用于任何其他類型的運(yùn)動神經(jīng)元病。

利魯唑片常見的不良反應(yīng)為疲勞、胃部不適、及血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高，偶見嗜中性粒白細(xì)胞減少癥，禁忌用于對本品及主要成分過敏者，肝功能不正常或轉(zhuǎn)氨酶水平異常增高者，處于妊娠及哺乳期患者，注意事項是有肝病的患者要慎用。利魯唑的作用機(jī)制尚不清楚，其作用可能與抑制谷氨酸釋放、穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道的失活狀態(tài)、干擾神經(jīng)遞質(zhì)與興奮性氨基酸受體結(jié)合后細(xì)胞內(nèi)事件有關(guān)。

利魯唑片在體內(nèi)分布廣泛，可通過血腦屏障，蛋白結(jié)合率大約為97%，主要與血漿白蛋白及脂蛋白結(jié)合；主要以原形存在于血漿中，并由細(xì)胞色素P450廣泛代謝繼而糖脂化。半衰期范圍在9至15小時，利魯唑主要從尿液中排出。