14663-23-1 / 治療惡性高熱孤兒藥——丹曲林鈉

丹曲林鈉
英文名稱：Dantrolene sodium
劑型及規(guī)格：膠囊劑：25mg（國內(nèi)已上市），50mg,100mg(國內(nèi)未上市）；注射劑：20mg（美國）
專利情況：無
適應(yīng)癥：用于各種原因引起的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷所遺留的痙攣性肌張力增高狀態(tài)，如腦卒中、腦外傷、脊髓損傷、腦性癱瘓、多發(fā)性腦血管硬化等；也可用于其它一些非損傷因素所致的骨骼肌強(qiáng)直性收縮，例如惡性高熱、惡性癥候群

產(chǎn)品優(yōu)勢介紹：丹曲林鈉是美國Norwich公司于1967年創(chuàng)制的肌肉松弛劑，目前已收入日本藥局方第12版，目前是FDA批準(zhǔn)的治療惡性高熱孤兒藥。丹曲林鈉不同于一般的肌松劑，它的獨(dú)特的機(jī)理是直接用于骨骼肌，通過抑制肌漿網(wǎng)釋放鈣離子而抑制肌肉收縮，因而能改善病人的運(yùn)動(dòng)技能，增加關(guān)節(jié)主動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)的范圍，減輕病人運(yùn)動(dòng)困難的相關(guān)癥狀，促進(jìn)功能的恢復(fù)。相比起潑尼松龍和免疫抑制劑如甲氨蝶呤，丹曲林鈉更能緩解局限性硬皮病的后遺效應(yīng)，改善患者的生活質(zhì)量。FDA于2013年8月授予丹曲林鈉孤兒藥地位，其有望成為惡性高熱治療的臨床新標(biāo)準(zhǔn)。目前，在中國大陸，惡性高熱發(fā)病率有逐漸增加的趨勢，但是丹曲林鈉注射劑還未批準(zhǔn)上市，醫(yī)院和患者無藥可用。

國內(nèi)市場情況：僅少量國產(chǎn)制劑上市，競爭狀況良好，我司可提供優(yōu)質(zhì)進(jìn)口原料。

拓展資料：惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）屬于罕見病，是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時(shí)無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀酰膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強(qiáng)直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速增高。麻醉過程中，每20000~100000人就有1人可能出現(xiàn)MH，兒童的發(fā)生率為1/15000，成人則為1/50000。MH的發(fā)生十分致命，而且發(fā)病迅速，早期診斷和特殊治療尤為重要。

原料產(chǎn)地及備案狀態(tài)：印度，計(jì)劃備案中