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真性紅細胞增多癥是一種原因不明的紅細胞異常增殖為主的骨髓性血液疾病,且真紅患者常伴隨白細胞、血小板都會增多大的情況,這也加大了病人出現(xiàn)血栓的風險。
治療真紅的常用藥有羥基脲、烷化劑、干擾素、高三尖杉酯堿等。除了西藥,患者還可以選擇中藥治療,靜脈放血以及紅細胞單采術等治療方式。
對于羥基脲的給藥是比較普遍的,下面了解一下此藥治療真紅的病理性問題。
先來了解一下此病發(fā)病情況,真紅患者通常都伴隨JAK2基因突變,什么是JAK2基因呢?
——JAK2基因屬于JAK基因,STAT被磷酸化后進入細胞核,從而調節(jié)人體的基因表達,這就是JAK-STAT通路。
患者的JAK2基因突變后,會持續(xù)激活JAK-STAT通路,導致細胞異常惡性增殖、凋亡,最終引發(fā)真紅。
羥基脲是一種核苷二磷酸還原酶抑制劑,可以抑制RNA還原為DNA,且對DAN合成有選擇性的阻礙,干擾嘌呤及嘧啶堿基生物合成。
同時,羥基脲對骨髓造血也有抑制功能,可以有效抑制紅細胞、血小板、白細胞的生成,起到治療真紅的作用。
在使用羥基脲治療的過程中,會出現(xiàn)嘔吐、掉發(fā)、指甲發(fā)黑等副作用,患者可以選擇對癥治療緩解副作用。